أسباب التليف الكيسي وطرق علاجه

التليف الكيسي

التليف الكيسي عبارة عن مرض وراثي مزمن يتسبب في تراكم المخاط اللزج والسميك في العديد من أعضاء الجسم كالرئتين والبنكرياس، في الأشخاص الأصحاء يكون المخاط الذي يربط الأعضاء وتجاويف الجسم كالرئتين والأنف مائي زلق، حيث يسبب تراكم المخاط عند الأشخاص المصابين بهذا المرض بسد المسالك الهوائية وجعل التنفس أكثر صعوبة، وأيضًا تراكم المخاط في البنكرياس يؤدي إلى انسداد القنوات البنكرياسية وبالتالي التسبب بمشاكل عديدة في الهضم، والأطفال المصابين بهذا التليف لا يستطيعوا امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية الموجودة في طعامهم، وهناك أعضاء أخرى من الجسم قد تصاب بالتليف الكيسي كالكبد والجيوب الأنفية والأمعاء والأعضاء التناسلية.^[١]

أعراض التليف الكيسي

تختلف أعراض التليف الكيسي من شخص لآخر، ويمكن أن يختلف العمر الذي تظهر فيه الأعراض، فقد تظهر في مرحلة الطفولة أو بعد البلوغ، ويمكن أن تنجم بعض الأعراض عن المضاعفات التي تؤثر على الرئتين والبنكرياس والكبد والغدد، وتكون أولى الأعراض هي الطعم الملحي للبشرة الذي يلاحظه الآباء أثناء تقبيل أطفالهم المصابين، وتشمل أعراض التليف على كل من ما يأتي:^[٢]

• أعراض تظهر في الجهاز التنفسي: المخاط السميك اللزج المرتبط بالتليف غالبًا ما يعمل على انسداد الممرات التي تنقل الهواء إلى داخل الرئتين وخارجهما، وبالتالي يمكن أن يسبب الأعراض التالية:
  • الصفير.
  • السعال المزمن الذي ينتج البلغم أو المخاط السميك.
  • ضيق التنفس وخاصة عند ممارسة الرياضة.
  • التهابات الرئة المتكرّرة.
  • انسداد الأنف.
  • انسداد الجيوب الأنفية.
• أعراض تظهر في الجهاز الهضمي: يمكن أيضًا للمخاط السميك غير الطبيعي أن يعمل على سد القنوات التي تحمل الإنزيمات التي ينتجها البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة، حيث يصعب على الأمعاء امتصاص العناصر الغذائية الضرورية من الطعام بدون الأنزيمات الهاضمة، وبالتالي يمكن أن تظهر بعض الأعراض والتي تشمل كلًا مما يأتي:
  • تشكّل البراز الدهني كريه الرائحة.
  • الإصابة بالإمساك.
  • الشعور بالغثيان.
  • فقدان الشهية.
  • انتفاخ البطن.
  • زيادة الوزن عند الأطفال.
  • تأخر في النمو لدى الأطفال.

أسباب التليف الكيسي

التليف الكيسي هو مرض وراثي، حيث يرث المصاب الجين المسبب لهذا التليف من كلا الوالدين، ويحتوي الجين المسبب للمرض على رموز معينة لإنتاج بروتين يتحكّم في تدفّق الملح والماء خارج الأعضاء بما في ذلك الرئتين والبنكرياس، ويكون توازن الملح مضطربًا في هذا المرض مما يؤدي إلى إنتاج مخاط أكثر سمكًا من المخاط المعتاد، ولا يعد الأشخاص الحاصلين على الجين من أحد الوالدين فقط مصابين بهذا التليف بل هم فقط حاملين للمرض وغير مصابين.^[٣]

تشخيص التليف الكيسي

التشخيص المبكر لهذا المرض مهمٌ جدًا لتقديم العلاج المناسب، ويساعد أيضًا التشخيص المبكر في تحسين الصحة في وقت لاحق من الحياة، ويمكن تشخيص التليف بواسطة اختبار أو أكثر، وتشمل الفحوصات والاختبارات اللازمة لتشخيص مرض التليف الكيسي كلًا من الآتي:^[٤]

• اختبارات الدم: اختبارات الدم تفحص مستويات التربسينوجين المناعي، حيث أن الأشخاص المصابين بالتليف لديهم مستويات عالية من التربسينوجين في دمهم.
• اختبارات الحمض النووي: اختبارات الحمض النووي تستخدم للبحث عن الطفرات في الجين المسبب لهذا المرض.
• اختبارات العرق: تقيس اختبارات العرق نسبة الملح في عرق الشخص، فإذا كانت أعلى من المعتاد فهذا يشير إلى الإصابة بهذا التليف.

طرق علاج التليف الكيسي

العلاج المقدم لمرضى التليف لا يعالج المرض بشكل كامل، ولكنه يخفّف من الأعراض، وتتضمن أهداف العلاج على الوقاية من العدوى التي تصيب الرئتين والتخلّص من المخاط الموجود في الرئتين وعلاج انسداد الأمعاء والوقاية من حدوثه، بالإضافة إلى توفير قدرٍ كافٍ من المواد المغذية، وتشمل طرق علاج التليف الكيسي كلًا من الآتي:^[٥]

• العلاج بالأدوية: تتضمن خيارات العلاج بالأدوية كلًا من:
  • المضادات الحيوية لعلاج التهابات الرئة والوقاية منها.
  • أدوية مضادة للالتهاب لتقليل المسالك الهوائية في الرئتين.
  • أدوية تخفف المخاط للمساعدة في إخراج المخاط عند السعال، وبالتالي تحسين وظيفة الرئتين.
  • أدوية الموسعات القصبية التي يتم استنشاقها، والتي تعمل على استرخاء العضلات المحيطة بشعب القصبة الهوائية، وبالتالي تساعد في الحفاظ على المسالك الهوائية مفتوحة.
  • إنزيمات البنكرياس التي تعطى عن طريق الفم لمساعدة الجهاز الهضمي على امتصاص المواد الغذائية.
• العلاج الطبيعي للصدر: تعمل بعض الأدوية على تخفيف سمك المخاط في الرئتين وبالتالي سهولة إخراجه أثناء السعال، ويساعد أيضًا العلاج الطبيعي للصدر في تخفيف المخاط، ويجب أن يتم إجراء العلاج الطبيعي من مرة إلى أربع مرات يوميًا.
• العلاج بارتداء سترة: يمكن أن تساعد الأجهزة الميكانيكية على التخفيف من مخاط الرئة، ويشمل ذلك بارتداء سترة اهتزاز، بالإضافة إلى أنبوب للتنفس.
• العلاج عن طريق إعادة التأهيل الرئوي: يوصي الطبيب ببرنامج طويل الأمد يعمل على تحسين الرئتين من خلال كل من الآتي:
  • بعض التمارين البدنية.
  • تمارين التنفس التي يمكنها أن تساعد في التخلّص من المخاط، وبالتالي تحسّن عملية التنفس.
  • الحصول على نظام غذائي معين.
  • الحصول على الاستشارة والدعم.
  • الحصول على معلومات كافية بشأن المرض.

علاجات جراحية للتليف الكيسي

هناك العديد من طرق علاج هذا المرض والتي تتم بواسطة الجراحة، وقد تساعد إحدى هذه الطرق في التخفيف من أعراض التليف الكيسي، وقد يقرّر الطبيب العلاج الجراحي بعد فشل العلاجات الأخرى أو حدوث مضاعفات لهذا المرض، حيث تشمل طرق علاج مرض التليف الكيسي بواسطة الجراحة والعلاجات الأخرى على كل من الآتي:^[٥]

• إزالة السليلة الأنفية: قد يقوم الطبيب بإجراء جراحة لاستئصال السلائل الأنفية التي تعيق التنفس.
• العلاج بالأكسجين: إذا كان مستوى الأكسجين في الدم منخفض، فسيقترح الطبيب على المريض تنفّس الأكسجين النقي لمنع ارتفاع ضغط الدم في الرئتين أو ما يسمى بفرط ضغط الدم الرئوي.
• التنظير والغسل: يمكن امتصاص المخاط من الممرات الهوائية المسدودة عن طريق المنظار.
• أنبوب الإطعام: يقلّل مرض التليف الكيسي من كفاءة الجهاز الهضمي ويعيق عمله، لذلك لا يتمكن المصاب بالتليف من امتصاص العناصر الغذائية اللازمة له من الطعام، لذلك يقترح الطبيب باستخدام أنبوب مؤقت لإدخال العناصر الغذائية المهمة أثناء النوم، حيث يتم إدخال هذا الأنبوب عن طريق الفم وتوجيهه إلى المعدة أو زراعته جراحيًا من البطن.
• جراحة الأمعاء: في حالة حدوث انسداد في الأمعاء فقد يحتاج المصاب إلى عملية جراحية لإزالته، وقد يتطلّب أيضًا انطواء جزء من الأمعاء على نفسه للعلاج الجراحي.
• زراعة الرئة: إذا كان المريض يعاني من مشاكل خطيرة في التنفّس أو مضاعفات في الرئة تهدّد الحياة أو زيادة المقاومة للمضادات الحيوية المستخدمة لعلاج عدوى الرئة، فيكون أفضل علاج في الحالات السابقة هو زراعة الرئة، حيث يلزم استبدال كلتا الرئتين عند الإصابة بمرض التليف، وعند استبدال الرئتين لا يتكرّر التليف فيهما، ولكن تبقى هناك احتمالية ظهور المضاعفات المصاحبة للتليف كالتهاب الجيوب الأنفية والسكري وأمراض البنكرياس وهشاشة العظام.

علاجات منزلية للتليف الكيسي

هناك العديد من العلاجات المنزلية التي قد تساعد في السيطرة على أعراض التليف والتخفيف منها، وتساعد أيضًا على تقليل المضاعفات المرتبطة بهذا المرض، ولكن ينصح باستشارة الطبيب قبل البدء بهذه العلاجات، وتشمل طرق العلاج المنزلي لمرض التليف الكيسي على كل من ما يأتي:^[٥]

• الاهتمام بالتغذية وزيادة نسبة السوائل: تسبب الإصابة بالتليف الكيسي سوء التغذية، وذلك لأن الإنزيمات اللازمة لهضم الطعام لا يمكن أن تصل للأمعاء الدقيقة، مما يمنع من امتصاص الطعام، وقد يحتاج أيضًا المصابين بهذا التليف إلى عدد أكبر من السعرات الحرارية اليومية مقارنةً مع الأشخاص الأصحاء، وينصح مرضى التليف باتباع نظام غذائي صحي للحفاظ على وظيفة الرئة، ومن المهم جدًا شرب الكثير من السوائل لكي تساعد في التقليل من المخاط، ويحتاج أيضًا العديد من الأشخاص المصابين بهذا المرض إلى تناول كبسولات تحتوي على إنزيم البنكرياس مع كل وجبة يتناولونها، بالإضافة إلى تناول مضادات الحموضة والمكمّلات الغذائية ذات السعرات الحرارية العالية وتناول الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون وتناول الأطعمة الغنية بالألياف لمنع انسداد الأمعاء، بالإضافة إلى تناول كميات عالية من الملح أثناء الطقس الحار وقبل ممارسة الرياضة وشرب كميات كبيرة من المياه أثناء الحر.
• استمرارية تحديث اللقاحات: بالإضافة إلى اللقاحات والتطعيمات التي تم أخذها في فترة الطفولة، يجب على مرضى التليف أخذ لقاح الإنفلونزا السنوي وأي لقاحات أخرى يوصي بها الطبيب، وتجدر الإشارة إلى أن هذا المرض لا يؤثر على الجهاز المناعي ولكن الأطفال الذين يعانون من التليف عرضةً لحدوث مضاعفات أكثر.
• ممارسة التمارين الرياضية: ممارسة التمارين الرياضية بانتظام يساعد في تخفيف المخاط المتواجد في المجاري الهوائية، وتساعد أيضًا هذه التمارين على تقوية القلب، ويمكن أن تحسّن التمارين الرياضية الحركة عند بعض المصابين وتمنحهم ثقة زائدة بالنفس، وتشمل بعض التمارين المشي أو ركوب الدراجات.
• الامتناع عن التدخين: عدم التدخين في المنزل أو السيارة وعدم السماح للأشخاص الآخرين بالتدخين حول المصاب، وتجدر الإشارة إلى أن التدخين السلبي ضار بقدر التدخين.
• غسل اليدين باستمرار: يجب تعليم جميع أفراد أسرة الشخص المصاب كيفية الوقاية من العدوى، وذلك عن طريق غسل اليدين جيدًا وباستمرار.
• الالتزام بحضور المواعيد الطبية: عند الالتزام بحضور المواعيد الطبية سيحظى المريض بالرعاية المستمّرة والتقليل من خطر الإصابة بالمضاعفات.

مضاعفات التليف الكيسي

التليف الكيسي مرض مزمن، حيث يمكن مع مرور الزمن حدوث العديد من المضاعفات التي يمكن أن تؤثر على العديد من أجهزة الجسم كالجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، مسببةً بذلك العديد من المخاطر والأمراض، ويمكن أن تشمل مضاعفات هذا المرض كلًا مما يأتي:^[٥]

• مضاعفات الجهاز التنفسي: تشمل مضاعفات الجهاز التنفسي على كل من:
  • توسع الشعب الهوائية: مرض التليف هو أحد الأسباب الرئيسة لتوسّع الشعب، وهو مرض يضر بالممرات الهوائية، حيث تصبح حركة الهواء داخل الرئتين وخارجهما صعبة، ويصبح أيضًا إخلاء المخاط من الممرات الهوائية صعبًا.
  • الإصابة بحالات العدوى المزمنة: يوفر المخاط السميك في الرئتين والجيوب الأنفية بيئة مثالية لتكاثر البكتيريا والفطريات، حيث يعاني المصابين بالتليف من حالات التهاب الجيوب والتهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي.
• نمو ورم في الأنف: نمو ورم في الأنف أو ما يسمى بالسلائل الأنفية التي تعيق عملية التنفس.
• نفث الدم: يمكن للتليف الكيسي مع مرور الوقت أن يسبب ترقق جدران ممرات الهواء، وبالتالي يعاني المصابين من نفث الدم.
  • وجود الهواء بين تجويف الرئتين وجدار الصدر: يعد هذا المرض الذي يتجمّع فيه الهواء في المساحة التي تفصل بين الرئتين وجدار الصدر أكثر شيوعًا في كبار السن المصابين بالتليف الكيسي، ويمكن أن يسبب ألمًا في الصدر وضيقًا في التنفّس.
  • فشل الجهاز التنفسي: تتلف أنسجة الرئة بدرجة تعطل عملها مع مرور الوقت، وبالتالي تسوء وظيفة الرئة تدريجيًا، ويمكن في النهاية أن يصبح الأمر مهددًا للحياة.
  • تفاقم الأعراض الحاد: قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من تفاقم أعراض الجهاز التنفسي كالسعال وضيق التنفس من عدة أيام إلى أسابيع، حيث يعرف هذا بالتفاقم الحاد ويتطلب العلاج في المستشفى.
• مضاعفات الجهاز الهضمي: تشمل المضاعفات التي يمكن أن تؤثر على الجهاز الهضمي كلًا من:
  • الإصابة بسوء التغذية: يمكن الإصابة بسوء التغذية بسبب عدم قدرة الأمعاء على امتصاص البروتين أو الدهون أو الفيتامينات المذابة في الدهون.
  • الإصابة بمرض السكري: ينتج البنكرياس الأنسولين الذي يحتاجه الجسم لاستهلاك السكر، حيث يزيد التليف الكيسي من خطر الإصابة بمرض السكري.
  • انسداد القناة الصفراوية: الأنبوب الذي يحمل العصارة الصفراوية من الكبد والمرارة إلى الأمعاء الدقيقة قد يصبح مسدودًا وملتهبًا، مما يؤدي إلى مشاكل في الكبد وأحيانًا حصى المرارة.
  • الانسداد المعوي: يمكن أن يحدث الانسداد المعوي للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في جميع الأعمار.
  • الإصابة بمتلازمة انسداد الأمعاء البعيدة: متلازمة انسداد الأمعاء البعيدة هي انسداد جزئي أو كامل في مكان التقاء الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة.
• مضاعفات الجهاز التناسلي: جميع الرجال المصابين بمرض التليف الكيسي يصابون بالعقم لأن الأنبوب الذي يربط الخصيتين وغدة البروستاتا يكون مسدودًا بالمخاط أو غير موجود.
• مضاعفات أخرى: هناك بعض المضاعفات الأخرى والتي تشمل كلًا من الآتي:
  • الإصابة بهشاشة العظام: الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي هم أكثر عرضة لخطر الإصابة بهشاشة العظام.
  • اختلالات توازن الكهرباء والجفاف: لأنّ الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ينتجون عرقًا مالحًا، فقد يكون توازن المعادن في دمهم مختلاً.

الوقاية من التليف الكيسي

لا يوجد إرشادات أو تعليمات للوقاية من الإصابة بمرض التليف الكيسي، ولكن الوقاية المثلى من الإصابة بهذا المرض تكمن قبل إنجاب الأطفال، حيث يجب على الشريكين قبل الإنجاب الخضوع للاختبارات الجينية، وذلك إذا كان أحد أقرباء الشريكين يعاني من هذا المرض، ولكن هذه الاختبارات غير متاحة لجميع الأشخاص.^[٥]

التعايش مع التليف الكيسي

يمكن التعايش مع مر ض التليف الكيسي من خلال تعلم قدر الإمكان عن المرض، ومن خلال أيضًا التعامل الوثيق بين المريض والطبيب، ويمكن أيضًا أن يقوم المريض بالتعايش مع هذا المرض من خلال النصائح والارشادات ومن خلال القيام بالإجراءات التالية:^[٦]

• الحصول على الرعاية المستمّرة: يجب إجراء فحوصات لمريض التكيس كل 3 شهور، ولكن عند ظهور أي أعراض أو مضاعفات كالإمساك الشديد أو وجود دم في المخاط أو وجود الإسهال أو الآلام الشديدة في البطن أو الإصابة بالحمى أو تغير لون المخاط أي أعراض أخرى، يجب زيارة الطبيب على الفور.
• الانتقال من رعاية الأطفال إلى رعاية البالغين: عندما يبلغ الأطفال المرضى يجب انتقالهم من رعاية الأطفال إلى رعاية البالغين، لتلقي أفضل رعاية تساعدهم على الموازنة بين الاحتياجات الطبية والعوامل التنموية الأخرى كزيادة الاستقلال والعلاقات الجتماعية والعمالة.
• تغيير نمط الحياة: يجب ممارسة الرعاية الذاتية بجانب الرعاية الطبية واتباع أسلوب حياة صحي للتعايش مع المرض والتقليل من أعراضه.
• التخلص من المخاوف: على الرغم من أن هذا المرض يحتاج إلى رعاية يومية خاصة جدًا، ولكن يمكن لبعض المرضى الذهاب للمدرسة والعمل، ويمكن أيضًا أن يعيشوا حياة زوجية طبيعية، وتجدر الإشارة إلى أن معظم الرجال المصابين بالتليف الكيسي يعانون من العقم، على الرغم من ذلك يمكن أن تساعدهم بعض أدوية الخصوبة على الإنجاب، ويمكن للنساء المصابات بهذا المرض أيضًا من الإنجاب.
• التعايش مع القضايا العاطفية: قد يعاني المصابين بهذا المرض من القلق والاكتئاب والإجهاد، لذلك يلزم التحدث مع فريق الرعاية الصحية للتخفيف من هذه المشاكل، وقد يساعد الانضمام إلى بعض مجموعات دعم المرضى على التكيّف والتعايش مع هذا المرض.

المراجع[+]

1. ↑ “Cystic Fibrosis”, www.my.clevelandclinic.org, Retrieved 7-12-2019. Edited.
2. ↑ “Cystic Fibrosis”, www.healthline.com, Retrieved 7-12-2019. Edited.
3. ↑ “Everything you need to know about cystic fibrosis”, www.medicalnewstoday.com, Retrieved 7-12-2019. Edited.
4. ↑ “Cystic Fibrosis”, www.webmd.com, Retrieved 7-12-2019. Edited.
5. ^ ^{أ ب ت ث ج} “Cystic fibrosis”, www.mayoclinic.org, Retrieved 7-12-2019. Edited.
6. ↑ “Cystic Fibrosis”, www.medicinenet.com, Retrieved 7-12-2019. Edited.